Síntomas y Etapas

Se desconoce la causa de la interrupción del flujo de sangre a la cabeza femoral. La enfermedad de Perthes no tiene una fuerte herencia genética y, de hecho, solo alrededor del 5 por ciento de los pacientes tiene un familiar con la enfermedad. Tampoco parece ser causado por una lesión directa en la cadera.

 Algunos estudios han demostrado una asociación entre la enfermedad de Perthes y los siguientes factores: exposición al cigarrillo, trastornos raros de la coagulación de la sangre, hiperactividad y trastorno por déficit de atención, y anomalías congénitas menores como hernias inguinales y testículos no descendidos.

 La enfermedad de Perthes afecta a un amplio rango de edad de los niños (de 2 a 15 años), pero el rango de edad más común es entre 4 y 9 años. Los niños tienen cuatro veces más probabilidades de ser afectados que las niñas. El diez por ciento de los pacientes presenta Perthes en ambas caderas (conocida como enfermedad de Perthes bilateral). Por lo general, primero se afecta un lado y luego el otro lado contraerá la enfermedad unos años más tarde. Existe cierta variación en la frecuencia de la enfermedad de Perthes entre diferentes regiones y grupos étnicos.

Síntomas de Perthes:

• En general, la enfermedad de Perthes produce síntomas que inician gradualmente. El dolor y la cojera son dos síntomas comunes. La cojera a menudo empeora con la actividad o al final del día y suele mejorar con el descanso. El dolor no suele ser específico de la cadera. Más a menudo, los niños experimentan dolor en los muslos o las rodillas, lo que retrasa el diagnóstico adecuado. Los padres pueden notar que el movimiento de la cadera afectada es menor que el lado no afectado.

•  El diagnóstico de la enfermedad de Perthes requiere una historia clínica cuidadosa, un examen físico y radiografías. Dado que estos síntomas y signos no son específicos de la enfermedad, se requieren radiografías para confirmar la presencia de Perthes. Dado que Perthes es un diagnóstico de exclusión, deben excluirse otras afecciones de la cadera infantiles que pueden imitar la enfermedad de Perthes, como la sinovitis transitoria, la osteonecrosis inducida por corticosteroides, la enfermedad de células falciformes y la displasia epifisaria múltiple.

•  Los rayos X mostrarán cambios en la apariencia y la forma de la cabeza femoral. Con base en los cambios, se puede determinar la etapa de la enfermedad. Las imágenes de resonancia magnética (IRM) que usan gadolinio pueden evaluar el flujo de sangre a la cabeza femoral y proporcionar información más detallada sobre la cantidad de la cabeza femoral afectada.

•  La enfermedad de Perthes pasa por 4 etapas las cual explicamos a continuación. Estas se llaman etapas radiográficas de Waldenström, tal como fue descrita por primera vez por el Dr. Waldenström mediante radiografías. La duración de cada etapa es diferente, siendo la 3ra etapa la más larga. Los pacientes más jóvenes (aquellos niños diagnosticados con menos de 6 años) tienden a moverse a través de las etapas más rápido y tienen mejores resultados. Hay que tener en cuenta que los pacientes mayores (mayores de 11 años) no pueden pasar por las etapas como se describe a continuación.

Stages of perthes:

1

ETAPA 1: Etapa de necrosis inicial o avascular

En las radiografías, la cabeza femoral se ve más blanca y más pequeña que el lado no afectado debido a la interrupción del flujo sanguíneo que causa la muerte ósea. Se puede observar un aplanamiento temprano de la parte superior de la cabeza femoral o línea de fractura (llamada fractura subcondral o signo de media luna). Esta etapa generalmente es de menos de un año.

2

ETAPA 2: Fragmentación o etapa de resorción.

En esta etapa, la cabeza femoral parece irregular y fragmentada con una apariencia más aplanada. Estas irregularidades que aparecen en los rayos X se deben a la extracción del hueso muerto por el proceso de curación, lo que crea áreas sin hueso (que se ven como áreas oscuras en los rayos X). La extirpación del hueso muerto se denomina reabsorción y, por lo tanto, esta etapa a veces se conoce como la etapa de resorción. La cabeza femoral también puede parecer que se está moviendo hacia afuera de la cavidad (llamada subluxación lateral o extrusión). Esta etapa generalmente dura de 1 a 1 1/2 años.

3

ETAPA 3: Etapa de Reosificación

En esta etapa, el hueso nuevo (visto como una apariencia blanca aumentada de la cabeza femoral) comienza a rellenar las áreas donde se extrajo el hueso muerto. El hueso recién formado se puede ver a lo largo del perímetro externo de la cabeza femoral que se llena gradualmente hacia el área central. Debido a que el nuevo hueso se está rellenando, esta etapa se denomina etapa de osificación. Esta etapa suele ser la etapa más larga y puede durar de 2 a 3 años.

4

ETAPA 4: Etapa de Cura

En esta etapa, la apariencia del hueso en la cabeza femoral es similar al lado normal. Es homogéneo y ya no se ve el aspecto irregular y fragmentado. Sin embargo, la cabeza femoral afectada puede agrandarse (llamada coxa magna), aplanarse (coxa plana) y tener un cuello corto y ancho (coxa breva). La forma final de la cabeza femoral en esta etapa (el grado de aplanamiento o deformidad) y cómo encaja en el orificio de la cadera lo determina en gran medida el resultado a largo plazo. Esta es la etapa donde se aplica la clasificación radiográfica de Stulberg.

Dentro de cinco años, la mayoría de los pacientes podrán regresar a sus actividades completas, incluidos los deportes con síntomas mínimos una vez que la cabeza femoral haya sanado. El camino que recorren los niños con Perthes es bastante frustrante para los padres (capturado en la imagen anterior) cuando se trata de explicar la complejidad de la enfermedad a otros.

El pronóstico a largo plazo (20-40 años después) depende de la forma de la cabeza femoral y de lo bien que se adapta en la cadera en el momento de la madurez esquelética (aproximadamente 14 años para las niñas y 16 años para los niños). Si la cabeza femoral es muy plana o irregular y no encaja bien en la cavidad, existe una alta probabilidad de contraer artritis degenerativa y la necesidad de un reemplazo de cadera en la edad adulta, cuando el paciente este en los 30’s o 40’s. Es más probable que los niños mayores al inicio de Perthes y aquellos que tienen la cabeza femoral fuera del receptáculo requieran un reemplazo de cadera.

La forma de la cabeza femoral, la edad al inicio de la enfermedad, y que tan avanzada esta la enfermedad va a afectar el resultado, el cual está definido como el desarrollo de artritis degenerativa de la articulación de la cadera. Los niños más pequeños (menores de 6 años al comienzo de la enfermedad) tienden a tener un mejor resultado con una deformidad menos duradera de la cabeza femoral y una menor duración de la enfermedad. Los pacientes mayores de 8 años tienden a tener un desenlace no tan positivo.

Para los pacientes con Perthes que finalmente requieren un reemplazo de cadera como adulto, los resultados son bastante buenos. En un informe, más del 95% de los reemplazos de cadera funcionaron bien después de 15 años de la cirugía, con una mejora notable en la función. Desafortunadamente, la tasa de complicaciones de la cirugía fue más alta que el reemplazo de cadera típico, particularmente con respecto a las lesiones del nervio ciático. En otro estudio, los pacientes con Perthes y un zócalo anormal tuvieron más de dos veces y media el riesgo de dislocación de cadera postoperatoria en los primeros seis meses después de la cirugía. Los resultados de este estudio a largo plazo, revelaron que los pacientes con Perthes lo hicieron tan bien como otros que tuvieron un reemplazo de cadera.

Donar para la investigación de Perthes

Para obtener más información sobre la enfermedad de Legg-Calve-Perthes y los estudios actuales, visite el Grupo Internacional del estudio de Perthes (International Perthes Study Group (IPSG)). Este grupo está trabajando fuertemente para encontrar la causa exacta y, mejor aún, una cura para la enfermedad de Perthes. Considere hacer una donación al IPSG para ayudar financiar sus esfuerzos y apoyar aún más esta importante investigación.